A histiocitose é uma doença rara caracterizada pela grande quantidade de histiócitos no sangue, que são as células imunológicas especializadas, causando sintomas como lesões na pele, dor de cabeça, febre e perda de peso sem motivo aparente, por exemplo.
Existem diferentes tipos desta condição, dependendo do local em que os histiócitos ficam acumulados, como histiocitose de células de Langerhans, doença de Erdheim-Chester e doença de Rosai-Dorfman.
A histiocitose pode ter cura espontaneamente ou variar conforme o tipo e a extensão desta condição. Assim, é importante que a histiocitose seja diagnosticada e tratada pelo médico, podendo incluir o uso de medicamentos, quimioterapia e/ ou radioterapia, cirurgia e, em alguns casos, a realização de um transplante.
Sintomas de histiocitose
Os principais sintomas da histiocitose são:
- Febre;
- Perda de peso sem causa aparente;
- Perda de apetite;
- Cansaço excessivo;
- Ínguas, especialmente no pescoço;
- Fraturas espontâneas e dor nos ossos;
- Erupções na pele;
- Lesões na gengiva e dentes.
Conforme os órgãos e tecidos afetados e a extensão dos danos, a histiocitose também pode causar dermatite seborreica de difícil tratamento, tumores na pele, dor de cabeça, tontura, convulsões e declínio mental.
Além disso, a pessoa com histiocitose também pode apresentar problemas de visão, tosse, dor ou aperto no peito, anemia, e pele e olhos amarelados, por exemplo.
A histiocitose pode ser assintomática ou progredir para o aparecimento de sintomas rapidamente, que podem variar de acordo com o local em que os histiócitos estão acumulados.
É mais comum que a histiocitose afete o osso, pele, fígado e pulmões, principalmente se houver histórico de tabagismo. Menos frequentemente, a histiocitose pode envolver o sistema nervoso central, os linfonodos, o trato gastrointestinal e a tireoide.
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Histiocitose é câncer?
A histiocitose não é classificada como câncer, mas sim como um grupo de doenças ou síndromes raras caracterizado pela multiplicação e acúmulo anormal de histiócitos, que são células especializadas do sistema imunológico.
Embora a histiocitose não seja câncer, essa doença pode se comportar e causar sintomas como câncer.
Tipos de histiocitose
Os principais tipos de histiocitose são:
1. Histiocitose de células de Langerhans
Também chamada de histiocitose X, a histiocitose de células de Langerhans é o tipo mais comum de histiocitose.
Este tipo é mais comum em crianças, com a maioria dos casos diagnosticados entre 1 e 4 anos. No entanto, também pode ocorrer em adultos.
A histiocitose de células de Langerhans pode afetar apenas uma parte do corpo, onde o osso é o local mais comum. Essa condição também pode atingir dois ou mais órgãos ou sistemas, sendo mais provável em crianças pequenas, especialmente lactentes.
2. Doença de Erdheim-Chester
A doença de Erdheim-Chester é um tipo raro de histiocitose que afeta principalmente adultos.
Este tipo envolve várias partes do corpo, como ossos longos, como as pernas, olhos, sistema nervoso central, pulmões, coração, rins e vasos sanguíneos.
3. Doença de Rosai-Dorfman
A doença de Rosai-Dorfman, ou histiocitose sinusal, também é um tipo raro de histiocitose e, embora atinja principalmente crianças, também pode surgir em adultos.
Este tipo causa principalmente ínguas, especialmente no pescoço, e também afeta a pele e os ossos.
Como confirmar o diagnóstico
O diagnóstico da histiocitose é feito pelo clínico geral, pediatra ou hematologista, por meio de um exame físico e da avaliação do histórico de saúde e familiar da pessoa.
Para confirmar o diagnóstico, o médico pode solicitar uma biópsia, para retirar uma amostra do tecido da região afetada e ser examinada em um laboratório.
Além disso, podem ser feitos outros exames para confirmar o diagnóstico, como cintilografia óssea, ultrassonografia, tomografia computadorizada, pesquisa de mutações, como BRAF, e hemograma completo, por exemplo.
Possíveis causas
A histiocitose é um grupo de síndromes caracterizadas por um aumento anormal do número de histiócitos, que são as células imunológicas especializadas que incluem monócitos, macrófagos e células dendríticas, como as células de Langerhans.
A causa exata da histiocitose ainda é desconhecida. No entanto, acredita-se que essa doença esteja relacionada com problemas genéticos nas células do sistema imune.
Além disso, alguns fatores que podem aumentar o risco de desenvolver a histiocitose são: tabagismo, exposição a químicos, como solventes, metal, granito ou pó de madeira e histórico familiar.
Como é feito o tratamento
O tratamento da histiocitose depende da extensão da doença e do local afetado, podendo incluir:
- Sessões de quimioterapia;
- Sessões de radioterapia;
- Uso de medicamentos, como corticoides, antibióticos e imunossupressores;
- Cirurgia, principalmente no caso de acometimento dos ossos;
- Transplante, como transplante de fígado e de células tronco, por exemplo.
A histiocitose tem cura principalmente em pessoas com doença de baixo risco ou localizada.
No entanto, como essa doença pode reaparecer, é essencial que, mesmo após o término do tratamento, a pessoa realize consultas de acompanhamento regulares para detectar qualquer sinal de recorrência da doença.
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